Lungenfibrose

Der Begriff „Fibrose“ stammt aus dem Lateinischen. „Fibra“ bedeutet frei übersetzt „Faser“, eine Fibrosierung definiert eine vermehrte Anzahl von Fasern im Bindegewebe. Eine solche Fibrosierung kann grundsätzlich überall dort im Körper entstehen, wo sich Bindegewebe befindet. Allein unter die Bezeichnung der Lungenfibrose fallen mehr als 100 verschiedene Krankheiten der Lunge.

All diese unter dem Sammelbegriff der Lungenfibrose zusammengefassten Erkrankungen haben gemein, dass es zu einer Veränderung des Lungengewebes, des sogenannten Interstitiums, kommt. Medizinisch wird die Lungenfibrose deshalb auch als interstitielle Lungenerkrankung definiert. Ihre häufigste Form ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die gemäß der Leitlinie nur über eine Ausschlussdiagnose als solche festgestellt werden kann.

Ursachen einer Lungenfibrose

Auslösefaktoren für eine Lungenfibrose gibt es viele. Kann eine klare Ursache, wie beispielsweise eine Primärerkrankung, als Ursache für eine Lungenfibrose bestimmt werden, spricht man medizinisch von einer interstitiellen Lungenerkrankung bekannter Ursache. Bekannte Auslöser einer Lungenfibrose sind z. B.:

• Herzkrankheiten
• chronisches Nierenversagen
• Erkrankungen des Bindegewebes
• Gefäßkrankheiten
• Infektionen
• bestimmte Medikamente
• schädigende Stoffe, wie beispielsweise anorganische Stäube oder Zigarettenrauch
• Strahlentherapie zur Behandlung einer Krebserkrankung in der Lunge

Ohne erkennbare Ursache handelt es sich um die idiopathische Form der Lungenfibrose. Ob die Ursache bekannt ist oder nicht hat generell keinen Einfluss auf das Krankheitsbild des sich verändernden Gewebes in der Lunge – die strukturellen Veränderungen weisen unabhängig von ihrer Ursache eine starke Ähnlichkeit auf.

Entstehung einer Lungenfibrose

Die feinen Verästelungen von Bronchien, Bronchiolen und Alveolen in der Lunge werden von stützendem Bindegewebe umschlossen und in ihrer Form gehalten. Verändert, verdickt oder vermehrt sich dieses Bindegewebe, beispielsweise durch Entzündungen, werden die Abstände zwischen den Lungenbläschen, die für den Sauerstoffaustausch verantwortlich sind, größer. Durch diese Abstandsvergrößerung und die Verdickung des Gewebes rund um die Lungenbläschen wird der Gasaustausch erschwert. Infolgedessen kommt es zu einer verminderten Sauerstoffaufnahme des Blutkreislaufs in der Lunge.

Folgen einer Lungenfibrose

Das Krankheitsbild der Lungenfibrose verläuft schleichend und wird deshalb häufig erst spät als solches erkannt. Meist sind ältere Menschen betroffen. Die anfänglichen Veränderungen im Bindegewebe der Lunge zeigen sich symptomatisch durch Kurzatmigkeit, die zunächst bei Belastung auftritt. Im Unterschied zur Symptomatik bei einem Lungenemphysem, wo insbesondere das Ausatmen erschwert wird, zeigen sich die ersten Beschwerden einer Lungenfibrose beim Einatmen. Zudem wird das Atmen generell gehemmt, tiefes Einatmen ist mit fortschreitender Veränderung des Lungengewebes kaum noch möglich, die Atmung wird deshalb flacher und hechelnd.

Schreitet die Lungenfibrose weiter fort, kommt es sukzessive zu einer Sauerstoffunterversorgung der Organe und des gesamten Organismus. Häufig versucht die rechte Herzhälfte, diese Unterversorgung zu kompensieren, was zu einer Überbelastung führen kann. Äußerlich kann sich eine Lungenfibrose im fortgeschrittenen Stadium z. B. durch bläulich verfärbte Lippen und Hautpartien zeigen. Außerdem kann es sein, dass sich die Fingernägel in Form sogenannter Uhrglasnägel wölben.

Die gravierendste Form der Lungenfibrose wird als sogenannte Wabenlunge bezeichnet. Das gesamte Innere der Lunge ist in diesem Stadium von funktionslosem Bindegewebe durchzogen, was den Luft- und Sauerstofftransport nunmehr nahezu vollständig behindert. In diesem Endstadium der Lungenfibrose ist eine Lungentransplantation in der Regel die einzige lebenserhaltende Maßnahme.

Sabrina Mandel